Az 53 éves nőbeteg 2014. június közepén észlelte, hogy nem érez ízeket és szagokat, illetve a megelőző fél évben 7 kg-ot fogyott.

Panaszai kapcsán fül-orr-gégészetei szakvizsgálat, majd CT és MR vizsgálat történt. A felvételeken a lamina cribrosából kiinduló és mind a nyálkahártyát, mind a durát elemelő, az orr- és a koponyaüregbe egyaránt beterjedő terime ábrázolódott, amely a sinus sphenoidalist lezárta, ezzel jelentős folyadékgyülemet is okozva. (1. ábra, 2. ábra, 3. ábra). Fizikális vizsgálattal a beteg neurológiai statusban durva eltérés nem igazolódott.

2014. szeptemberben az elváltozásból biopszia történt, a szövettani feldolgozás és immunfenotipizálás primer vagy metasztatikus eredetű neuroendocrin carcinomát írt le.

2014. 11. 19-én SZTE Idegsebészeti Klinikán a kiterjedt térfoglalás miatt műtét történt. Az operációt követő hisztopatológiai feldolgozás megerősítette a korábbi biopsziás mintából nyert szövettani diagnózist.

Staging komplettálás céljából PET/CT vizsgálat történt.

A PET/CT vizsgálat (4. ábra, 5. ábra) sem a műtéti területen, sem más lokalizációban nem igazolta FDG-avid (FDG=fluorodeoxiglükóz), kóros halmozású tumorszövet jelenlétét.

Onkoteam döntés alapján posztoperatív sugárkezelést indítottunk. Betegünk 2015. januártól március elejéig 25x1.8 Gy makroszkópos tumorágy + 6x1.8 Gy boost összdózisú radioterápiában részesült (6. ábra, 7. ábra, 8. ábra). Az agyoedema megelőzése céljából a sugárterápia ideje alatt profilaktikus steroid terápiát alkalmaztunk. A kezelés mellékhatásaként grade I-es radiodermatitis, grade I-es conjunctivitis és részleges alopecia jelentkezett.

A beteg 2015. júniusában jelentkezett ismételten klinikánkon 3 hónapos kontrollvizsgálat céljából. A frissen elvégzett re-staging MRI a műtéti területen, a bal oldali sinus maxillarisban látható tumorrecidivát detektált intracranialis terjedéssel, mindkét frontalis lebeny érintettségével, a jobb oldalon kiterjedt perifocalis oedemával. A beteg panaszként orrváladékozást, a bal fül dugulását említette, ezek mellett kis fokú periorbitalis oedema volt látható.

A korai relapszus és a terápia rezisztencia miatt a beteg kezelőorvosa szövettani revíziót kért, mely megerősítette az előzőleg felállított agresszív, a korábbi terminológia szerint kissejtes carcinoma analógjaként meghatározható, grade III-as neuroendocrin carcinoma diagnózisát. Mivel az idegsebészeti és fül-orr-gégészeti konzílium a re-operáció lehetőségét elvetette, re-irradiáció merült fel. A megelőző sugárterápiás terv áttekintése alátámasztotta - mivel a recidíva teljes egészében a magas dózissal ellátott területen alakult ki-, hogy 57 Gy összdózis leadását követően effektív dózistartalék nem maradt. Emellett az igen korai relapszus is egyértelműen radiorezisztenciát bizonyított.

A rendelkezésre álló klinikai ismeretek és a korlátozott kezelési lehetőségek miatt a beteget ÁEK Onkológiai Osztályára irányította kezelőorvosa esetleges szisztémás terápia elbírálása céljából.

Megbeszélés

A sinonasalis eredetű neuroendocrin carcinoma egy ritka, agresszív daganat, amely differenciál diagnosztikailag olykor nehezen elkülöníthető a frontalis koponyabázis területéről kiinduló egyéb térfoglalásoktól. A magas relapszus rizikójú betegségcsoport a kombinált kezelési lehetőségek mellett is igen rossz prognózisú, szerény túlélési eredményeket mutató malignitás.

Összeállította: Dr. Végváry Zoltán